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　　【考點(diǎn)1】血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其中因子IX(血漿凝血活酶成分)缺乏癥是指血友病乙。

　　【考點(diǎn)2】臨床以血友病甲最常見,血友病乙次之。其共同特點(diǎn)是:終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血。

　　【考點(diǎn)3】血友病甲和血友病乙為X連鎖隱性遺傳病,由女性傳遞,男性發(fā)病。

　　【考點(diǎn)4】血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病,雙親均可傳遞疾病。

　　【考點(diǎn)5】血友病的主要表現(xiàn)為出血,患兒大多在2歲時(shí)發(fā)病,重者新生兒期即發(fā)病。

　　【考點(diǎn)6】血友病的預(yù)防護(hù)理時(shí),應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射及深部組織穿刺。

　　【考點(diǎn)7】血友病的預(yù)防護(hù)理時(shí),盡量避免手術(shù);必須手術(shù)時(shí),應(yīng)在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

　　【考點(diǎn)8】護(hù)理血友病患兒時(shí),對(duì)口鼻出血者可用漫有0.1%腎上腺素或新鮮血漿的棉球、吸收性明膠海綿壓迫止血。

　　【考點(diǎn)9】護(hù)理血友病患兒時(shí),應(yīng)按醫(yī)囑盡快輸注凝血因子,因子VIIl的半衰期為8~12小時(shí),需每12小時(shí)輸注1次。

　　【考點(diǎn)10】護(hù)理血友病患兒時(shí),應(yīng)按醫(yī)囑盡快輸注凝血因子,lX的半衰期為18~24小時(shí),需每24小時(shí)輸注1次。

　　【考點(diǎn)11】血友病減輕疼痛的方法是,可用冰袋冷敷出血部位,抬高患肢并制動(dòng)。

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