皮損初發(fā)多在顏面、頭部、胸部及背上方，皮損日漸擴大，逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰，皰壁薄，易破裂，破后形成淺在性糜爛面。以后水皰較少發(fā)生，主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂，中央粘著，邊緣游離，基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見，多呈淺在性糜爛面，癥狀輕微。自覺灼熱疼痛，間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康，也有緩解期，但可復發(fā)。尼氏征陽性。

　　組織病理檢查示顆粒層及棘層松解，形成大皰，陽性皮損可有角化過度、不全，角栓形成，棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生。并可見角化不良的谷粒細胞，真皮內(nèi)有炎癥細胞浸潤。

　　免疫學檢查示有角朊細胞間抗體，外周血中可測出抗角朊細胞間物質(zhì)特異性抗體。