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　　風濕免疫性疾病

　　(1)該患者最可能診斷是

　　A.風濕病

　　B.川崎病

　　C.濕疹

　　D.猩紅熱

　　E.手足口病

　　『正確答案』B

　　『答案解析』患兒表現(xiàn)為皮膚、黏膜、淋巴結綜合征表現(xiàn)，且應用抗生素治療無效，所以考慮診斷為川崎病。

　　(2)該病治療首選的藥物是

　　A.阿司匹林+注射丙種球蛋白

　　B.糖皮質激素

　　C.抗生素

　　D.注射丙種球蛋白

　　E.肝素

　　『正確答案』A

　　『答案解析』川崎病的首選治療是阿司匹林+丙球，“兩聯(lián)”療法最佳，如果沒有兩聯(lián)選項首選阿司匹林。

　　(3)該患兒病愈出院后3個月，猝死于家中，其死因最可能是

　　A.心力衰竭

　　B.肺栓塞

　　C.冠脈瘤破裂

　　D.心肌梗死

　　E.肺炎

　　『正確答案』C

　　『答案解析』該患兒在家中猝死的病因是冠脈瘤破裂。

　　1、胸腺何時開始萎縮，其X線影何時消失

　　A、學齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失

　　B、11～14歲開始萎縮，3～4歲時X線影消失

　　C、18～20歲開始萎縮，5～6歲時X線影消失

　　D、青春期開始萎縮，4～6歲時X線影消失

　　E、青春期開始萎縮，3～4歲時X線影消失

　　2、唯一能通過胎盤進入胎兒體內的免疫球蛋白是

　　A、IgA

　　B、IgG

　　C、IgM

　　D、IgD

　　E、IgE

　　3、下列關于川崎病的預后錯誤的是

　　A、為自限性疾病，多數(shù)預后良好

　　B、少數(shù)患兒可見復發(fā)

　　C、未經有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達50%～60%

　　D、病死率約0.5%

　　E、死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死

　　4、川崎病發(fā)病早期10天以內宜給予何種藥物來迅速退熱和預防冠狀動脈病變的發(fā)生

　　A、阿司匹林

　　B、糖皮質激素

　　C、抗生素

　　D、注射丙種球蛋白

　　E、肝素

　　5、關于川崎病，是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕�病理改變的急性熱性發(fā)疹性疾病，那么冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第幾周

　　A、第1～2周

　　B、第1～3周

　　C、第2～4周

　　D、第2～6周

　　E、第3～6周

　　二、A2

　　1、門診收入急診患兒，8個月，自出生后表現(xiàn)持續(xù)性鵝口瘡，診斷為真菌性肺炎，搶救無效死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)感染的主要原因是

　　A、補體系統(tǒng)缺陷

　　B、細胞免疫缺陷

　　C、體液免疫缺陷

　　D、吞噬細胞缺陷

　　E、繼發(fā)性免疫缺陷

　　2、患兒1歲，間斷高熱一周，眼結膜充血，口唇皸裂伴出血，草莓舌，肛周皮膚發(fā)紅，血常規(guī)提示白細胞及中性粒細胞增多，血沉增快，診斷為川崎病，以下哪項表現(xiàn)不可能出現(xiàn)在該患兒癥狀中

　　A、膽囊炎

　　B、無菌性腦膜炎

　　C、頸部淋巴結腫大

　　D、腹痛、嘔吐及腹瀉

　　E、肝大

　　3、7個月男孩，確診川崎病后，經治療癥狀緩解出院，2個月后無明顯誘因猝死家中，其死因最可能是

　　A、冠狀動脈瘤破裂

　　B、心包炎

　　C、腦栓塞

　　D、心肌炎

　　E、顱內出血

　　參考答案：

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。胸腺位于胸骨上緣部位，出生重7～15g的器官。由骨髓產生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發(fā)育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛(wèi)士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調節(jié)方面發(fā)揮關鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。青春期開始萎縮。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 IgG：能通過胎盤，臍血中IgG高于母體水平，早產兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG 水平低于母體。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 川崎病為自限性疾病，多數(shù)預后良好;1%～2%的患兒可見復發(fā)。未經有效治療的患兒，并發(fā)冠狀動脈損害者可達15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內靜脈滴入，宜于發(fā)病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復期。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 胸腺是淋巴樣干細胞分化發(fā)育為成熟T細胞的場所，細胞免疫T細胞受到抗原刺激后，增殖、分化、轉化為致敏T細胞(也叫效應T細胞)，當相同抗原再次進入機體的細胞中時，致敏T細胞(效應T細胞)對抗原的直接殺傷作用及致敏T細胞所釋放的細胞因子的協(xié)同殺傷作用，統(tǒng)稱為細胞免疫。所以該患兒是細胞免疫缺陷。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病患兒除典型的臨床表現(xiàn)外，還可有急性期易激惹、煩躁不安、少數(shù)有無菌性腦膜炎的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉氨酶升高、咳嗽、關節(jié)痛或關節(jié)炎、心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 川崎病大中小動脈均可累及，中等動脈尤以冠狀動脈病變最嚴重，冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2～4周，但也可發(fā)生于疾病恢復期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

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