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　　慢性髓系白血病(CML)

　　1.臨床表現(xiàn)和分期

　　(1)臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀。患者多于健康體檢發(fā)現(xiàn)血象異�；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。巨脾是慢粒最典型和突出的癥狀。

　　(2)臨床分期

　　1)慢性期：病情穩(wěn)定;

　　2)加速期：嗜堿性粒細(xì)胞>20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);

　　3)急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。慢性粒細(xì)胞白血病急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7型。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血象：白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L);　慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活躍(降低的是再障)，慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。

　　(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽(yáng)性——再障);(陰性)——診斷慢粒。

　　(4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽(yáng)性或者BCR/ABL融合基因(編碼：P210)陽(yáng)性——慢粒。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　(1)白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性，Ph染色體陽(yáng)性或者BCR/ABL融合基因陽(yáng)性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

　　(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

　　4.治療方法

　　羥基脲——血液學(xué)緩解有效;

　　甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;

　　骨髓移植——根治。

　　【備考攻略】

　　題眼：巨脾�；�本上看到這個(gè)字眼就可以診斷慢粒。其實(shí)驗(yàn)室檢查也是�？己说狞c(diǎn)，治療方面的首選藥物調(diào)整為甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))，考核幾率相對(duì)較高。

　　【特別注意】

　　慢性粒細(xì)胞白血病為骨髓性疾病，其他如：真性紅細(xì)胞增多癥以紅系增生為主，原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主，原發(fā)性骨髓纖維化以髓外造血及骨髓纖維化為主。外周血白細(xì)胞可升高，一般均<50×109/L。

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