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　　出血性疾病概述

　　1.出血性疾病按發(fā)病機(jī)制分類

　　(1)血管壁功能異常：常見的疾病是過敏性紫癜;

　　(2)血小板異常：常見的疾病是ITP;

　　(3)凝血異常：常見的是血友病。

　　2.常用止血、凝血障礙檢查的臨床意義

　　(1)出血時(shí)間(BT)：一般出血性疾病都會有出血時(shí)間的延長。

　　(2)激活部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長見于：

　�、僖蜃英颉ⅱ�、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏;

　�、诼�性肝病、維生素K缺乏、DIC后期、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏;

　�、劭鼓�物質(zhì)增多，因此它是雙香豆素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測指標(biāo)。

　　(3)凝血酶原時(shí)間(PT)：它的國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)為0.8——1.2，延長見于：

　�、傧忍煨阅�血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;

　�、诼�性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏;

　　③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標(biāo)，INR達(dá)到2.0——3.0為宜。

　　(4)凝血酶時(shí)間(TT)：跟纖維蛋白有關(guān)，延長見于：

　　①肝素樣抗凝物質(zhì)增多;

　�、诶w維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增多;

　�、郛惓＠w維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥。

　　(5)血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))：陽性提示的就是DIC。

　　(6)D-二聚體：血栓形成后才會在血漿中增高;亦可以檢測溶栓治療。

　　(7)束臂試驗(yàn)(毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn))：也可見正常人，診斷價(jià)值有限。

　　【備考攻略】

　　這里記住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的APTT是延長的，PT正常。另外需要掌握慢性肝病、維生素K缺乏、DIC這三個APTT和PT值都延長。常用實(shí)驗(yàn)每年必考，考試題型多為A型題。

　　【特別注意】

　　主要是對內(nèi)源性凝血途徑及外源性凝血途徑的鑒別。

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