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　　原發(fā)免疫性血小板減少癥

　　1.概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

　　2.臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

　　(2)骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正�；蛟龆�，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

　　(3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板自身抗體多數(shù)陽(yáng)性。

　　4.診斷

　　(1)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;

　　(2)脾不大或輕度腫大;

　　(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙;

　　(4)排除繼發(fā)性血小板減少。

　　5.治療

　　(1)慢性ITP首選激素;

　　(2)如果激素治療無(wú)效了可以脾切除;脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

　　(3)免疫抑制劑：不做首選。

　　【備考攻略】

　　考試題型多樣化。概括一下該知識(shí)點(diǎn)的重點(diǎn)內(nèi)容：

　　出血+血小板減少=ITP;

　　兩個(gè)紫癜(過(guò)敏性和血小板減少性)的治療都用糖皮質(zhì)激素。

　　【特別注意】

　　再障的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都減少，而ITP只有血小板減少(小于100×109/L)。

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