硬皮病又名進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥，以全身許多器官間質(zhì)過度纖維化為其特征。95%以上的患者均有皮膚受累的表現(xiàn);但橫紋肌及許多器官(消化道、肺、腎、心等)受累是本病主要損害所在，病變嚴(yán)重者可導(dǎo)致器官功能衰竭，威脅生命。

　　病因和發(fā)病機(jī)制本病病因不明，其發(fā)病可能與以下因素有關(guān)：

　　(1)膠原合成增加：體外培養(yǎng)證實(shí)，患者纖維母細(xì)胞合成膠原的能力明顯高于正常人，合成超過降解，導(dǎo)致大量膠原纖維的積集;

　　(2)Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)：在皮膚病變中有T細(xì)胞浸潤(rùn)，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬細(xì)胞分泌的因子可刺激纖維母細(xì)胞大量合成膠原;

　　(3)自身抗體：50%患者有輕度高丙種球蛋白血癥及多種自身抗體，包括RF，抗平滑肌抗體，抗核抗體等，可能由于抗原抗體免疫復(fù)合物的沉積或內(nèi)皮細(xì)胞毒的作用，造成小血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血栓形成、管壁纖維化、管腔狹窄，導(dǎo)致組織缺氧而引起纖維間質(zhì)增生。

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