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    臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《生物化學(xué)》歷年考點(diǎn)總結(jié)(2)

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      蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能關(guān)系

      1.蛋白質(zhì)的一級(jí)結(jié)構(gòu)和功能的關(guān)系一級(jí)結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象的基礎(chǔ),也是功能的基礎(chǔ)。一級(jí)結(jié)構(gòu)相似的蛋白質(zhì),其空間結(jié)構(gòu)及功能也相近。若一級(jí)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變影響其功能,稱為分子病。

      2.蛋白質(zhì)的高級(jí)結(jié)構(gòu)和功能的關(guān)系蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)與功能由密切的關(guān)系,若蛋白質(zhì)的折疊發(fā)生錯(cuò)誤,盡管其一級(jí)結(jié)構(gòu)不變,但蛋白質(zhì)的構(gòu)象發(fā)生改變,仍可影響其功能,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致疾病稱為蛋白質(zhì)構(gòu)象疾病。

      3.重要氨基酸的序列改變可引起疾病:因?yàn)榭臻g結(jié)構(gòu)決定著蛋白質(zhì)的生物學(xué)功能,如正常人血紅蛋白β亞基谷氨酸序列變?yōu)槔i氨酸就會(huì)患鐮刀型貧血,我們把這種現(xiàn)象稱分子病。

      【備考攻略】

      本章簡(jiǎn)要了解蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系,理解分子病和蛋白質(zhì)構(gòu)象疾病兩個(gè)概念。

      【特別注意】

      一級(jí)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變影響其功能,稱為分子病。

      蛋白質(zhì)的折疊發(fā)生錯(cuò)誤,盡管其一級(jí)結(jié)構(gòu)不變,但蛋白質(zhì)的構(gòu)象發(fā)生改變,仍可影響其功能,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致疾病稱為蛋白質(zhì)構(gòu)象疾病。

     

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