【診斷和鑒別診斷】

　　典型主動(dòng)脈狹窄雜音時(shí)，較易診斷。如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害，多為風(fēng)心病。單純主動(dòng)脈瓣狹窄，年齡<15歲者，以單葉瓣畸形多見;16～65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大;>65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。確診有賴超聲心動(dòng)圖。

　　主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音如傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時(shí)，應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。此外，還應(yīng)與胸骨左緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別(見本章第一、三節(jié))。

　　主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：①先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導(dǎo)至胸骨右上緣和右頸動(dòng)脈，噴射音少見。約半數(shù)患者右頸動(dòng)脈和肱動(dòng)脈的搏動(dòng)和收縮壓大于左側(cè)。②先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄難以與主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，無(wú)噴射音，第二心音非單一性。③梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻。產(chǎn)生收縮中或晚期噴射件雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。

　　以上情況的鑒別有賴于超聲心動(dòng)圖。

　　【并發(fā)癥】

　　(一)心律失常

　　10%可發(fā)生心房顫動(dòng)，致左心房壓升高和心排出量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫。主動(dòng)脈瓣鈣化侵及傳導(dǎo)系統(tǒng)可致房室傳導(dǎo)阻滯;左心室肥厚、心內(nèi)膜卜心肌缺血或冠狀動(dòng)脈栓塞可致室性心律失常。上述的兩種情況均可導(dǎo)致暈厥，甚至猝死。

　　(二)心臟性猝死

　　一般發(fā)生于先前有癥狀者。無(wú)癥狀者發(fā)生猝死少見，僅見于1%～3%的患者。

　　(三)感染性心內(nèi)膜炎

　　不常見。年輕人的較輕瓣膜畸形較老年人的鈣化性瓣膜狹窄發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)性大。

　　(四)體循環(huán)栓塞

　　少見。栓子可來(lái)自鈣化性狹窄瓣膜的鈣質(zhì)或增厚的二葉瓣的微血栓。

　　(五)心力衰竭

　　發(fā)生左心衰竭后，自然病程明顯縮短，因此終末期的右心衰竭少見。

　　(六)胃腸道出血

　　15%～25%的患者有胃腸道血管發(fā)育不良(angiodysplasia)，可合并胃腸道出血。多見于老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術(shù)后出血停止。

　　【治療】

　　(一)內(nèi)科治療

　　主要目的為確定狹窄程度，觀察狹窄進(jìn)展情況，為有手術(shù)指征的患者選擇合理手術(shù)時(shí)間。治療措施包括：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎;如為風(fēng)心病合并風(fēng)濕活動(dòng)，應(yīng)預(yù)防風(fēng)濕熱。②無(wú)癥狀的輕度狹窄患者每2年復(fù)查一次，應(yīng)包括超聲心動(dòng)圖定量測(cè)定。中和重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6～12個(gè)月復(fù)查1次。③如有頻發(fā)房性期前收縮，應(yīng)予抗心律失常藥物，預(yù)防心房顫動(dòng)。主動(dòng)脈狹窄患者不能耐受心房顫動(dòng)，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。其他可導(dǎo)致癥狀或血流動(dòng)力學(xué)后果的心律失常也應(yīng)積極治療。④心絞痛可試用硝酸酯類藥物。⑤心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應(yīng)用利尿劑。過(guò)度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。不可使用作用于小動(dòng)脈的血管擴(kuò)張劑，以防血壓過(guò)低。

　　(二)外科治療

　　人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈狹窄的主要方法。無(wú)癥狀的輕、中度狹窄患者無(wú)手術(shù)指征。重度狹窄(瓣口面積<0.75cm2或平均跨瓣壓差>50mmHg)伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征。無(wú)癥狀的重度狹窄患者，如伴有進(jìn)行性心臟增大和(或)明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。嚴(yán)重左心室功能不全、高齡、合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠心病，增加手術(shù)和術(shù)后晚期死亡風(fēng)險(xiǎn)，但不是手術(shù)禁忌證。手術(shù)死亡率≤5%。有冠心病者，需同時(shí)作冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。術(shù)后的遠(yuǎn)期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動(dòng)脈關(guān)閉不全的換瓣患者。

　　兒童和青少年的非鈣化性先天性主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄，甚至包括無(wú)癥狀者，可在直視下行瓣膜交界處分離術(shù)。

　　(三)經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)

　　經(jīng)股動(dòng)脈逆行將球囊導(dǎo)管推送至主動(dòng)脈瓣.用生理鹽水與造影劑各半的混合液體充盈球囊，裂解鈣化結(jié)節(jié)，伸展主動(dòng)脈瓣環(huán)和瓣葉，解除瓣葉和分離融合交界處，減輕狹窄和癥狀。

　　盡管此技術(shù)的中期結(jié)果令人失望(操作死亡率3%，1年死亡率45%)，但它主要的治療對(duì)象為高齡、有心力衰竭和手術(shù)高�；颊撸�因此在不適于手術(shù)治療的嚴(yán)重鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者仍可改善左心室功能和癥狀，適應(yīng)證包括：①由于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的心源性休克者;②嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)治療，因有心力衰竭而具極高手術(shù)危險(xiǎn)者，作為以后人工瓣膜置換的過(guò)渡;③嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄的妊娠婦女;④嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄，拒絕手術(shù)治療的患者。

　　與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形不同，經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形的臨床應(yīng)用范圍局限。

　　【預(yù)后】

　　可多年無(wú)癥狀，但大部分患者的狹窄進(jìn)行性加重，一旦出現(xiàn)癥狀，預(yù)后惡化，出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右(出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年，左心衰竭<2年)。死亡原因?yàn)樽笮乃ソ?70%)、猝死(15%)和感染性心內(nèi)膜炎(5%)。退行性鈣化性狹窄較先天性或風(fēng)濕性病變發(fā)展迅速。未手術(shù)治療的有癥狀患者預(yù)后較二尖瓣疾病或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者差。人工瓣膜置換術(shù)后預(yù)后明顯改善，手術(shù)存活者的生活質(zhì)量和遠(yuǎn)期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者。

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