☛ 2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《內科學》內容提要匯總

第二節(jié) 主動脈瓣疾病

　　一、主動脈瓣狹窄

　　【病因和病理】

　　(一)風心病

　　風濕性炎癥導致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄(aortic STenosis)，大多伴有關閉不全和二尖瓣損害。

　　(二)先天性畸形

　　1.先天性二葉瓣畸形 為最常見的先天性主動脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%～2%的人群，男多于女。出生時多無交界處融合和狹窄。由于瓣葉結構的異常，即使正常的血流動力學也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。主動脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內膜炎，而主動脈瓣的感染性心內膜炎中，最多見的基礎心臟病為二葉瓣畸形。

　　2.其他先天性主動脈瓣畸形 ①先天性單葉瓣少見，瓣口偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時即有狹窄。如狹窄開始時輕，多在成年期進行性鈣化使狹窄加重;②先天性三個瓣葉狹窄十分少見，多為三個瓣葉不等大，可能在出生時就有狹窄，也可能在中年以后瓣葉逐漸纖維化和鈣化導致瓣膜狹窄。

　　(三)退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄

　　為65歲以上老年人單純性主動脈狹窄的常見原因。無交界處融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節(jié)限制瓣葉活動。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。

　　【病理生理】

　　成人主動脈瓣口≥3.0cm2。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。

　　對慢性主動脈瓣狹窄所致的壓力負荷增加，左心室的主要代償機制是通過進行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應力和左心室心排出量。左心室肥厚使其順應性降低，引起左心室舒張末壓進行性升高，因而使左心房的后負荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚的左心房在舒張末期的強有力收縮有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒張末容量增加，達到左心室有效收縮時所需水平，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細血管免于持續(xù)的血管內壓力升高。左心室舒張末容量直至失代償?shù)牟〕掏砥诓旁黾印Ｗ罱K由于室壁應力增高、心肌缺血和纖維化等導致左心室功能衰竭。

　　嚴重主動脈狹窄引起心肌缺血。其機制為：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌氧耗;②左心室肥厚，心肌毛細血管密度相對減少;③舒張期心腔內壓力增高，壓迫心內膜下冠狀動脈;④左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈-左心室壓差降低，減少冠狀動脈灌注壓。后二者減少冠狀動脈血流。運動增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)癥狀

　　出現(xiàn)較晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯(lián)征。

　　1.呼吸困難 勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀，見于90%的有癥狀患者。進而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

　　2.心絞痛 見于60%的有癥狀患者。常由運動誘發(fā)，休息后緩解。主要由心肌缺血所致，極少數(shù)可由瓣膜的鈣質栓塞冠狀動脈引起。部分患者同時患冠心病，進一步加重心肌缺血。

　　3.暈厥或接近暈厥 見于1/3的有癥狀患者。多發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻，少數(shù)在休息時發(fā)生，由于腦缺血引起。其機制為：①運動時周圍血管擴張，而狹窄的主動脈瓣口限制心排出量的相應增加;②運動致心肌缺血加重，使左心室收縮功能降低，心排出量減少;③運動時左心室收縮壓急劇上升，過度激活室內壓力感受器通過迷走神經傳人纖維興奮血管減壓反應(vasodepressor response)，導致外周血管阻力降低;④運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流減少，影響心室充盈，左心室心搏量進一步減少;⑤休息時暈厥可由于心律失常(心房顫動、房室阻滯或心室顫動)導致心排出量驟減所致。以上均引起體循環(huán)動脈壓下降，腦循環(huán)灌注壓降低，發(fā)生腦缺血。

　　(二)體征

　　1.心音 第一心音正常。如主動脈瓣鈣化僵硬，則第二心音主動脈瓣成分減弱或消失。由于左心室射血時間延長，第二心音中主動脈瓣成分延遲，嚴重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的第四心音。先天性主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度尚屬正常者，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽到主動脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。

　　2.收縮期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，主要向頸動脈，也可向胸骨左下緣傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主動脈瓣狹窄者，雜音在心底部，粗糙，高調成分可傳導至心尖區(qū)，呈樂音性，為鈣化的瓣葉振動所引起。狹窄越重，雜音越長。左心室衰竭或心排出量減少時，雜音消失或減弱。雜音強度隨每搏間的心搏量不同而改變，長舒張期之后，如期前收縮后的長代償間期之后或心房顫動的長心動周期時，心搏量增加，雜音增強。

　　3.其他 動脈脈搏上升緩慢、細小而持續(xù)(細遲脈，pulsus parvus et tarsus)，在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主動脈瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全的患者以及動脈床順應性差的老年患者，收縮壓和脈壓可正常，甚至升高和增大。在嚴重的主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發(fā)現(xiàn)頸動脈搏動明顯延遲。心尖搏動相對局限、持續(xù)有力，如左心室擴大，可向左下移位。

　　【實驗室和其他檢查】

　　(一)X線檢查

　　心影正�；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。在側位透視下可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。

　　(二)心電圖

　　重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大�？捎蟹渴易铚�、室內阻滯(左束支阻滯或左前分支阻滯)、心房顫動或室性心律失常。

　　(三)超聲心動圖

　　為明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動圖探測主動脈瓣異常十分敏感，有助于顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化，收縮期呈圓拱狀的活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結構，有助于確定狹窄的病因，但不能準確定量狹窄程度(圖3-8-7)。用連續(xù)多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積，所得結果與心導管檢查相關良好。超聲心動圖還提供心腔大小、左室肥厚及功能等多種信息。

　　(四)心導管檢查

　　當超聲心動圖不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查。最常用的方法是通過左心雙腔導管同步測定左心室和主動脈壓，或用單腔導管從左心室緩慢外撤至主動脈連續(xù)記錄壓力曲線;如左心導管難以通過狹窄的主動脈瓣日，則可取右心導管經右心穿刺室間隔進入左室與主動脈內導管同步測壓。計算左心室-主動脈收縮期峰值壓差，根據(jù)所得壓差可計算出瓣口面積。>1.0cm2為輕度狹窄，0.75～1.0cm2為中度狹窄，<0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差達70mmHg為重度狹窄。

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