病因

　　原因目前尚不明了，微血管壓迫舌咽神經(jīng)可能是主要原因。小腦后下動(dòng)脈等血管壓迫舌咽及迷走神經(jīng)，造成舌咽及迷走神經(jīng)的脫髓鞘改變，引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”，引起疼痛。橋小腦腫瘤、動(dòng)脈瘤、顱底蛛網(wǎng)膜炎、過長(zhǎng)的乳突、乳突舌骨韌帶骨化以及頭頸部外傷等是引起繼發(fā)病變的原因。

　　臨床癥狀

　　1、男性較女性多見，起病年齡多在35歲以后;

　　2、疼痛局限于舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)耳支、咽支支配區(qū)，即咽后壁、扁桃體窩、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下頜和齒齦放射。一般為單側(cè)性，雙側(cè)僅占2%.疼痛如刀割、針刺、觸電樣，驟發(fā)，程度劇烈，歷時(shí)數(shù)秒至1分鐘不等，每天發(fā)作從幾次至幾十次;

　　3、。疼痛在大多數(shù)病例有明顯的發(fā)作期和靜止期，有時(shí)靜止期長(zhǎng)達(dá)1年以上，但不會(huì)自愈;

　　4、舌根、扁桃體窩、咽喉部可有疼痛“觸發(fā)點(diǎn)”，常因進(jìn)食、吞咽、說話等誘發(fā);

　　5、查體及頭顱CT或MRI檢查均無異常。

　　鑒別診斷

　　1、三叉神經(jīng)痛：第三支易與舌咽神經(jīng)痛混淆。用4%可卡因或1%邦托卡因噴射咽后壁或扁桃體區(qū)，若疼痛減輕可與三叉神經(jīng)下頜支痛鑒別;

　　2、喉上神經(jīng)痛：喉上神經(jīng)為迷走神經(jīng)的分支，該神經(jīng)痛可單獨(dú)存在，也可與舌咽神經(jīng)痛伴發(fā)。疼痛發(fā)作常起自一側(cè)喉部，該處常有明顯壓痛，如在該區(qū)行局麻，往往疼痛暫時(shí)緩解，可資鑒別;

　　3、中間神經(jīng)痛：為一側(cè)耳部劇痛，發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)，常伴外耳道或耳廓皰疹，有時(shí)可引起周圍性面癱。個(gè)別不典型僅表現(xiàn)為耳痛者，與表現(xiàn)為單純耳痛的舌咽神經(jīng)痛不易區(qū)別，這種情況手術(shù)時(shí)除切除舌咽神經(jīng)外，還需切除中間神經(jīng);

　　4、繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛：疼痛為持續(xù)性，陣發(fā)性加重，無觸發(fā)點(diǎn)，檢查中可見患側(cè)有某些舌咽神經(jīng)功能障礙(如舌咽部感覺和舌后部味覺減退，咽反射遲鈍，軟鄂運(yùn)動(dòng)無力等)或其它陽性神經(jīng)體征。頭顱CT或MRI檢查有局部病變發(fā)現(xiàn)。

　　治療

　　1、藥物：凡治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的藥物也可以應(yīng)用于舌咽神經(jīng)痛。常用藥物有卡馬西平、苯妥英納、七葉蓮和巴氯芬等。

　　2、中醫(yī)：中藥、針灸等。

　　3、神經(jīng)阻滯：方法為經(jīng)皮穿刺頸靜脈孔射頻治療，適用于：①藥物治療無效或不能耐受藥物不良反應(yīng)者;②高齡或一般情況差，不能耐受開顱手術(shù)者;③合并多發(fā)性硬化的病例。此種治療方法存在的主要問題為疼痛復(fù)發(fā)率高(23%-54%)及神經(jīng)損傷導(dǎo)致的吞咽困難、飲水嗆咳和聲音嘶啞等。

　　4、手術(shù)：顯微血管減壓術(shù)是目前最安全、有效的外科治療方法，其治愈率可達(dá)到99%.手術(shù)治療適用于：①藥物或經(jīng)皮穿刺治療失敗者;②患者一般狀況較好，無嚴(yán)重器質(zhì)性病變，能耐受手術(shù)者;③排除多發(fā)性硬化或橋小腦角腫瘤等病變者。多數(shù)患者手術(shù)后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。