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　　病因

　　在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關閉兩者之間殘留的間隙(原發(fā)孔)。

　　在原發(fā)孔關閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側出現向下生長的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。

　　卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現繼發(fā)孔房間隔缺損。

　　臨床表現

　　多數繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數病人癥狀加重，并常出現心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現，也是死亡的重要原因。

　　體格檢查發(fā)現多數兒童體形瘦弱，并常表現左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致，少數病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。

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